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¿Qué es la Fibrosis Quística?

Es una enfermedad hereditaria.

Se hereda con un patrón autosómico recesivo, esto significa, que los dos padres deben ser portadores de una mutación que cause la enfermedad.

Es crónica, progresiva y letal. 

Con tratamiento los pacientes pueden llegar hasta los 40 años de edad en promedio, aunque algunos pueden vivir más. 

Afecta a numerosos órganos y sistemas, en particular, al sistema respiratorio y digestivo. Se expresa principalmente en pulmones, páncreas, hígado y aparato reproductor.

El compromiso pulmonar es el que causa mayor morbilidad. Cuando la falla respiratoria progresa, la única alternativa disponible es el trasplante pulmonar que mejora la sobrevida y la calidad de vida en estos pacientes.

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